Encefalomielite acuta disseminata

« Older   Newer »
 
  Share  
.
  1.     +1   -1
     
    .
    Avatar

    Dommy Ti AmOoO!



    Group
    Admin Globale
    Posts
    107,715
    Reputation
    +6,050
    Location
    RomaRomaRoma *.*

    Status
    Anonymous

    a13fig05



    La locuzione encefalomielite acuta disseminata (EAD o ADEM dall'inglese acute disseminated encephalomyelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune, caratterizzato da un processo infiammatorio e demielinizzante[4][5] che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico.

    Epidemiologia

    L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni. L'incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti. La mortalità è piuttosto alta, intorno al 5%, benché in circa il 70-90% dei casi permangano esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo di crisi epilettiche.

    Eziologia e patogenesi

    Tradizionalmente, con riferimento all'eziopatogenesi, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica e un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva.

    Encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica

    Storicamente, vaccini come il vaccino di Semple per il vaiolo e il vecchio vaccino per la rabbia (il nuovo non è gravato da questo effetto collaterale), furono i primi ad essere ipoteticamente connessi con lo sviluppo di EAD.

    Attualmente sono state riportate solo sporadiche osservazioni, di eccezionale rarità, di EAD in seguito a vaccinazioni.

    Il ruolo delle vaccinazione nello sviluppo dell'EAD non è ancora chiarito. Tuttavia è possibile che il sistema immune, stimolato da antigeni virali, tossinici o batterici presenti nel vaccino (o addirittura da residui antigenici provenienti da cellule nervose in cui è stato coltivato il vaccino), cross-reagisca verso i complessi antigenici espressi dalla mielina.

    Encefalomielite acuta disseminata post-infettiva

    In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezione sostenuta dal virus della varicella. Anche in corso di morbillo (1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus della rosolia, della parotite, della mononucleosi infettiva o dell'influenza.

    Anatomia patologica

    Tipico è il quadro di infiltrazione perivenulare costituito prevalentemente da cellule mononucleate quali linfociti e macrofagi (carichi di lipidi) associato ad edema ed aree di demielinizzazione, con relativo risparmio degli assoni. Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di polimorfonucleati, segno di infiammazione acuta.

    Profilo clinico

    La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il parossismo nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da febbre, cefalea, astenia e segni meningei, quali rigidità del capo, fotofobia, dolore alle articolazioni e vomito a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I sintomi e segni clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:
    - Interessamento sottocorticale: disturbi della sensibilità ed emiparesi
    - Interessamento dei nervi cranici: simultaneo interessamento dei nervi ottici, disturbi del visus
    - Interessamento del midollo spinale: incontinenza, paraparesi
    - Interessamento dei nuclei della base: movimenti còreiformi
    - Interessamento del cervelletto: atassia, instabilità posturale

    Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è probabile.

    Profilo diagnostico

    La diagnosi è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo vaccinazione o infezione virale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall'esame del liquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T2 e FLAIR pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata pleiocitosi e il modesto incremento delle proteine (circa 50-150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla sclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per millimetro cubo) e per l'assenza di proteine (ad eccetto della sintesi intratecale di immunoglobuline caratteristiche della sclerosi).

    Terapia

    L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di corticosteroidi ad alte dosi, come il metilprednisolone in dispensazione endovenosa e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di immunoglobuline può migliorare la prognosi della EAD, soprattutto in associazione con i corticosteroidi.

     
    .
0 replies since 29/9/2015, 14:52   100 views
  Share  
.