Sindrome di Miller Fisher

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    La sindrome di Miller-Fisher (SMF) è una variante rara della sindrome di Guillain-Barré (SGB; si veda questo termine), che interessa i nervi cranici. L'incidenza annuale è stimata in 1/1.000.000. La SMF esordisce acutamente con la triade clinica: atassia durante la deambulazione, areflessia e oftalmoplegia. L'esordio acuto dell'oftalmoplegia esterna è un segno fondamentale della SMF. È stata descritta anche una paralisi facciale e dei nervi bulbari. Nella maggior parte dei casi, la SMF insorge dopo un'infezione da Campylobacter jejuni. Sebbene non siano ancora esattamente noti i meccanismi patologici, la SMF si associa a anticorpi antigangliosidi (essenzialmente, anti-GQ1b). Il quadro clinico della SMF si sovrappone a quello dell'encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff (BBE; si veda questo termine), che mostra anche un aumento dei livelli degli anticorpi anti-GQ1b. Ciò ha suggerito che la BBE e la SMF rappresentino espressioni variabili di uno stesso spettro clinico. Tuttavia, i pazienti affetti da BBE mostrano anche il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, che provoca disturbi della coscienza e, in alcuni casi, tetraparesi con coinvolgimento dei nervi cranici (compresi i nervi intraoculari, con conseguenti pupille fisse). La SMF in genere è autolimitante e i pazienti si ristabiliscono dopo pochi mesi, anche se in alcuni casi, che presentano i segni della SMF e di altre forme di SGB (sindrome con sovrapposizione SMF/SGB), la malattia evolve verso l'insufficienza respiratoria.

     
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