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La deformità di Madelung è un’anomalia del polso, di solito bilaterale, caratterizzata dall’accorciamento e dall’incurvamento del radio e dell’ulna, che causano la dislocazione dorsale dell’ulna e la limitazione dei movimenti del polso e del gomito.
COME SI RICONOSCE
La malattia è clinicamente riconoscibile nel periodo intermedio e finale dell’infanzia o nella prima adolescenza (tra gli 8 e i 12 anni) come segno monolaterale o bilaterale. È più comune nelle femmine. I pazienti presentano una ridotta ampiezza dei movimenti e una limitazione della supinazione, della dorso-flessione e della deviazione radiale. La pronazione e la flessione sono di solito normali. I pazienti lamentano una progressiva deformità e dolori al polso.
COME SI CURA
In alcuni casi, è necessario l’intervento chirurgico nel periodo intermedio e finale dell’infanzia, che consiste in un’istolisi mirata a ridurre l’aspetto ulnare del radio distale e a tagliare il ligamento di Vickers, diminuendo il dolore e ristabilendo la funzionalità del polso. L’ampiezza del movimento di solito migliora poco, ma in maniera variabile a seconda delle diverse casistiche chirurgiche. Il dolore peggiora con l’età a causa dell’artrite.
Descrizione
Rara patologia scheletrica caratterizzata da un nanismo di grado moderato, da un anomalo sviluppo delle ossa degli arti (soprattutto inferiori) e dalla presenza della deformità di Madelung (il radio, corto e ispessito, risulta incurvato prevalentemente nella sua parte distale e l'estremità distale dell'ulna appare dislocata).
Questa alterazione anatomica comporta un’alterazione funzionale delle articolazioni di polso e gomiti.
Anche le piccole ossa della mano sono spesso deformate. In alcuni casi è stata riscontrata pubertà precoce. In età adulta la statura media è a 137-155 cm.
La malattia è determinata da una mutazione a carico del gene SHOX ed è trasmessa ereditariamente con meccanismo autosomico dominante (un genitore affetto ha il 50% di probabilità di trasmettere la malattia alla prole).
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